縦隔腫瘍の診断と治療について

I. 前縦隔腫瘍とは

縦隔という言葉に皆様はなじみがないと思います。それもそうで、縦隔は臓器の名前ではありません。臓器と臓器に囲まれた空間、領域の名前なので、おそらく専門家以外では口にすることはありません。この領域は簡単に言えば左右の肺と心臓と背骨で囲まれた胸の部分で、そこに含まれるのは主に胸腺やリンパ節、種々の神経や胸管、リンパ管が含まれます。心臓や食道も縦隔に存在しますが、心臓や食道は固有の疾患が多く、心臓や食道に腫瘍ができても縦隔腫瘍には含みません。この縦隔の特に前の部分、胸骨と呼ばれる前胸部の骨の裏には胸腺という臓器があります。この胸腺は縦隔に存在する最も主要な臓器であり、この胸腺からときに腫瘍ができます。ですから前縦隔腫瘍のうち治療を要する腫瘍の多くはこの胸腺からできる腫瘍になります。前縦隔腫瘍、とくに胸腺からできる腫瘍はそれほど発生頻度の高い腫瘍ではありません。日本胸部外科学会の調べでは肺癌の1/15程度しかありません。

II. 前縦隔腫瘍の種類と治療

我が国の手術例の報告では、胸腺腫が最も頻度が高い。次いで先天性嚢胞、胸腺癌、肺細胞性腫瘍、リンパ腫、カルチノイドと続きます。胸腺腫瘍分類のなかでWHOは上皮性腫瘍として胸腺腫、胸腺癌、神経内分泌腫瘍を分類しています。これらの上皮性腫瘍は悪性腫瘍であり、切除可能であれば切除が強く勧められます。胸腺の上皮性腫瘍以外の悪性腫瘍には悪性胚細胞性腫瘍、悪性リンパ腫がありますが、これらの腫瘍には化学療法が治療の根幹になります。また良性に腫瘍でも切除が強く勧められるものがあります。以下にそれぞれの腫瘍の特徴と治療方針をお示しします。

1. 胸腺腫

胸腺腫は前縦隔腫瘍の代表疾患です。基本的には悪性腫瘍であり、その特徴として非腫瘍性のリンパ球が腫瘍の中に存在します。このことが胸腺腫特有の合併症である、自己免疫疾患の発生に関与しています。自己免疫疾患としては重症筋無力症、赤芽球癆、無ガンマグロブリン血症など特徴的なものがあり、また複数の自己免疫疾患が一人の患者さんに発症することもあり、比較的おとなしいはずの胸腺腫の治療を困難なものにすることがあります。自己免疫疾患が発症する前に治療することが大切です。自己免疫疾患が発症してからでは腫瘍を切除しても、自己免疫疾患の治療が困難なことが多く、また腫瘍を切除してからも自己免疫疾患が発症する場合もあります。胸腺腫が発見された時点ですぐに手術が勧められるのはこのような理由によるものなのです。

2. 胸腺癌と胸腺カルチノイド

胸腺癌は明らかに胸腺腫よりも悪性度が高く、進行も急速です。胸腺カルチノイドは以前は胸腺癌に分類されていましたが2015年のWHO分類から胸腺癌から別れ神経内分泌腫瘍に分類されるようになりました。どちらも早期発見、早期切除が治療の原則になりますが、前縦隔腫瘍自体が自覚症状が出にくい腫瘍ですので、進行期で発見されることが多くなります。その場合には化学療法や放射線療法の併用が行われますが、発生頻度が低く、確実な治療方針が確立していない現状です。

3. 胚細胞性腫瘍

性腺以外から発生する胚細胞性腫瘍の代表的な疾患として胸腺から発生する胚細胞性腫瘍があります。良性の奇形腫と悪性の悪性胚細胞性腫瘍に大きく分けられます。良性胚細胞性腫瘍は若干女性に多く見られます。良性疾患であっても迷入する膵組織からの消化液により自己消化して腫瘍が破れ、肺に穿通し、喀血や肺炎を引き起こします。良性腫瘍でも切除が必要な代表疾患です。悪性胚細胞性腫瘍はほとんど男性に見られる腫瘍で、第二次性徴を終えた若年から壮年の男性に発生します。化学療法が治療の根幹であり、化学療法で根治が困難な場合には手術が必要になる場合があります。放射線療法も有効です。

4. リンパ系腫瘍

従来から悪性リンパ腫にも手術を行ってきましたが、現在では化学療法主体の治療が選択されるようになりました。その中で主に手術療法が適応される可能性があるのは成熟B細胞性腫瘍に分類される胸腺発生MALTリンパ腫（marginal zone B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue）とCastleman腫瘍があります。一般的な悪性リンパ腫と異なり、どちらの腫瘍も完全切除によって根治が期待できることが多いのが特徴です。

5. 先天性嚢胞

先天性嚢胞は本当の意味での腫瘍ではありませんが縦隔腫瘍に分類されてきました。本当の嚢胞であれば手術の適応にはなりませんが、手術の前に診断することが困難な場合もあり、ときに切除されることがあります。

6. その他

胸腺脂肪腫、リンパ管腫、血管腫などもみられるますが発生頻度は低いです。

2015/12月作成　文責　矢野