心臓の病気について

    <非チアノーゼ性心疾患>:心不全をきたす先天性心疾患


    動脈管開存症
    心房中隔欠損症
    心室中隔欠損症
    房室中隔欠損症
    大動脈縮窄症
    大動脈弓離断症


    <チアノーゼ性心疾患>:低酸素血症を有する先天性心疾患、全例手術適応です。


    ファロー四徴症
    両大血管右室起始症
    三尖弁閉鎖症
    完全大血管転位症
    総肺静脈還流異常症
    単心室症
    左心低形成症候群





    動脈管開存症:

     大動脈と肺動脈の間に血管(動脈管)による交通がある疾患で、本来であれば出生後、動脈管は自然に閉鎖するが、閉鎖しないまま残存している状態です。
     小児期では短絡量(大動脈から肺動脈への血流量)が多く心不全、肺高血圧をきたす場合手術適応になります。未手術例では新生児期、乳児期の心不全や、感染性心内膜炎のリスクがあります。

     ⇒根本治療は手術、心臓カテーテル治療によるコイル塞栓術(動脈管の太さ、長さなどにより適応外になることもあります)



    心房中隔欠損症 :

     心臓の4つの部屋のうち、右房と左房の間に存在する中隔が欠損している疾患で、検診などで診断される例が多い。多くは心不全、肺高血圧などなく経過するが、染色体異常などを合併する患児では早期に心不全、肺高血圧をきたす可能性があります。
     短絡量(左房から右房への血流量)が多く右心室容量負荷、肺高血圧などきたしている場合に手術適応となります。未手術例では成人後の心房性の不整脈をきたすリスクがあります。

     ⇒根本治療は手術(欠損孔の閉鎖)、心臓カテーテル治療によるAmplatzer(アンプラッツァー) Septal Occluderを用いた欠損孔閉鎖術(欠損孔の形態により適応外になることもあります)



    心室中隔欠損症 :

     先天性心臓病のうち最も多い疾患です。
     心臓の4つの部屋のうち、右室と左室の間に存在する中隔が欠損している疾患で、多くは乳児期に多呼吸、哺乳不良、検診などにて見つかる例が多いです。
     短絡量(左室から右室への血流量)が多く心不全、肺高血圧をきたす場合、欠損孔が原因で大動脈弁逸脱などをきたしている場合に手術適応となる。未手術例では心不全、肺高血圧の進行、大動脈弁逸脱による大動脈弁逆流をきたすリスクがあります。

     ⇒根本治療は手術(欠損孔の閉鎖)、段階的手術として肺動脈絞扼術を先行する場合もあるます。



    完全型房室中隔欠損症 :

     心臓の4つの部屋のうち、右房と左房の間に存在する中隔の欠損、右室と左室の間に存在する中隔の欠損、房室弁の形成異常を有する疾患で、多くは乳児期に他呼吸、哺乳不良、発育不全にて検査、診断となることが多いです。
     心不全、肺高血圧をきたしていてほぼ全例手術適応となります。未手術例では心不全、肺高血圧の進行のリスクがあります。
     ⇒根本治療は手術(房室中隔欠損修復術:左右房室の中隔の形成、房室弁の左右分離、形成)、段階的手術として肺動脈絞扼術を先行する場合があります。



    大動脈弓異常を有する疾患(大動脈縮窄症・大動脈弓離断症):

     大動脈の動脈管分岐部周辺にて大動脈が狭窄・完全閉鎖していて、それにより上半身と下半身の血流のアンバランスが生じている疾患です。
     大動脈弓異常単独例は40%、その他の心内奇形合併例(心室中隔欠損症など)が60%といわれています。
     心不全、肺高血圧、下半身血流不全などで手術適応となります。未手術例では心不全、肺高血圧の進行、下半身虚血などのリスクがあります。
     ⇒根本治療は手術(大動脈弓の再建、合併心内奇形の修復)、心内奇形合併の際には姑息手術を先行することもあります。



    ファロー四徴症:

     1. 心室中隔欠損症
     2. 肺動脈狭窄(肺動脈弁下狭窄)
     3. 大動脈騎乗
     4. 右室肥大

     上記四徴を持ち、血行動態は静脈血が心室中隔欠損孔を通って大動脈へ送られるため低酸素血症を有する心奇形です。
     根本治療は手術(ファロー四徴症修復術:心室中隔欠損閉鎖術、右室流出路形成術)、肺動脈狭窄の進行にて肺血流の低下、肺動脈の発育不全、無酸素発作を有する場合には根治手術前に体動脈肺動脈短絡手術(Blalock-taussig手術、セントラルシャント手術)を先行することがあります。



    両大血管右室起始症:

     右室から肺動脈と大動脈の両方の大血管がでる疾患で、右室から静脈血が大動脈を通って体へ送られるため低酸素血症を有します。心室中隔欠損の位置や肺動脈狭窄の有無にて治療法が異なります。

    ・肺動脈弁下型の心室中隔欠損
     広義のTaussig-Bing奇形とよばれ、通常の心室内血流転換術のみでは将来的な流出路狭窄をきたす恐れがある。そのため、根治手術は血管スイッチ手術(Jatene手術)、心室内血流転換術(Kawashima手術)などがあります。

    ・肺動脈弁下型以外の心室中隔欠損
     右室の容量が十分であれば二心室修復を目指し、心室内血流転換術を施行します。肺動脈弁狭窄が高度な場合は右室流出路形成術が必要となります。

     また、肺動脈弁狭窄の有無、狭窄有りの場合は肺血流の多少により、姑息手術(肺血流が多い場合の肺動脈絞扼術、肺血流が少ない場合にBlalock-Taussig手術など)を先行することがあります。



    三尖弁閉鎖症:

     三尖弁(右房と右室の間にある房室弁)が閉鎖もしくは高度狭窄をきたし、右房と右室の間に交通がないため右室低形成を認めている状態で、左室型単心室症の一種です。
     肺動脈弁狭窄の有無、心室間孔の有無、大血管転位の有無にて病型が異なります。
     全例手術適応です。
    三尖弁閉鎖症Ⅱc型では大動脈弁下狭窄、大動脈縮窄を合併することがあります。
    治療法は単心室症と同様となります。



    完全大血管転位症:

     大血管の起始が通常とは異なり、右室から大動脈、左室から肺動脈が起始していて生命維持のため左右短絡が必要な疾患です。
     根本治療は手術(血管スイッチ手術(Jatene手術)、心房内血流転換術(Senning手術、Mastard手術))です。
     左室圧が高い時期(=生理的肺高血圧にて肺動脈圧が高い時期)に根治手術を行うことが多いが、左室圧が低下した場合には根治手術前に左室トレーニング手術(肺動脈絞扼術、Blalock-Taussig手術)を先行する場合がある。



    総肺静脈還流異常症:

     通常左房に還流する肺静脈のすべてが右房または他の体循環系(上大静脈、下大静脈)の血管へ還流する疾患です。
     肺静脈狭窄を認める場合は緊急手術の適応となります。
     根本治療は手術(総肺静脈環流異常修復術:肺静脈を左房に吻合)です。
     肺静脈狭窄の再発率は10%程度です。



    単心室症:

     機能的心室が1つしかない疾患です。最終的な治療目標は心室は体循環のために用いられ、肺血流は静脈圧によって流れる血行動態です。
     手術はすべて段階的手術となります。

    ○第1期:新生児期、乳児期に肺血流の多少により姑息手術(肺血流が多い場合の肺動脈絞扼術、肺血流が少ない場合にBlalock-Taussig手術など)を施行します。肺動脈弁狭窄が適度な例で第1期姑息手術を必要としない方もおられます。
    ○第2期:乳児期、幼児期に両方向性Glenn手術(上大静脈-肺動脈吻合術)を施行します。
    ○第3期:幼児期、小児期にフォンタン型手術(下大静脈-肺動脈吻合術)を施行し根治とします。


    左心低形成症候群:

     すべての左心系での低形成(左室低形成、僧帽弁低形成、大動脈弁低形成、上行大動脈低形成、大動脈弓低形成)を有する疾患で、左室から全身に送られる血流量が非常に少なく、右室から動脈管を通して血流が流れ全身を循環します。先天性心疾患の内、最も重症な疾患に属します。
     未処置、未手術例では1カ月以内に90%以上が死亡するといわれています。

     新生児期、乳児期に大動脈弓再建術(Norwood手術)を施行する必要があります。未熟児や合併奇形を認める時、全身状態が非常に悪い時にはNorwood手術前に両側肺動脈絞扼術を先行することがあります。

    Norwood手術後は発育を待ち、単心室症と同様の両方性Glenn手術、フォンタン型手術を施行することとなります。